Halk arasında ‘‘akciğerlerde sertleşme’’ olarak bilinen ve hastanın nefes almakta zorlanmasına neden olan İdiopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) hastalığı ile ilgili Doç. Dr. Ahmet Demirkaya rahatsızlığa sahip olanların yüzde 70’inin sigara içtiğini belirtti.
Beykent Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı Öğretim Üyesi Doç. Dr. Ahmet Demirkaya, hastalığın seyrinin bazı hastalarda yavaş bir süreç olmasına karşın, bazı hastalarda ise nefes darlığı hızla ilerleyerek hastayı ciddi solunum yetmezliğine sokabilen İdiopatik Pulmoner Fibrozis hastalığı hakkında “Bu hastalar zaman içinde günlük aktivitelerini bile yapamaz duruma gelebilmektedirler. Hastalık genellikle 70 yaşından sonra daha sık görülürken, 40 yaşın altında çok nadir rastlamaktayız. İleri yaşlarda daha sık görülmesinin nedeni akciğerlerin kendini yenileme ve iyileşme kabiliyetinin yaşla birlikte azalmasına bağlanmıştır” dedi.
“Hastalığın risk faktörlerine dikkat”
İdiyopatik pulmoner fibroz, halen etyolojisi yani sebebi bilinmeyen, kötü seyreden, ileri derecede fibroz ile karakterize, kronik ve ilerleyici bir akciğer hastalığı olduğunu belirten Dr. Demirkaya, “İPF’nin esas nedeni bilinmemesine rağmen, hastalığın gelişiminde neden olduğu düşünülen bazı risk faktörleri vardır. Bu risk faktörleri arasında ailesel yatkınlık yani genetik mutasyonlar, ileri yaş, erkek cinsiyet, sigara içilmesi, çevresel etkiler, mesleki koşullar, viral ve bakteriyel infeksiyonlar sayılabilmektedir. İPF çocuklara ’aktarılmaz’, ancak bazen birden fazla aile üyesinde IPF’ye rastlanabilir, bu da genlerin hastalığa neden olabileceğini düşündürmektedir” diye konuştu.
“Hastaların yüzde 70’inde sigara alışkanlığı mevcut”
Dr. Demirkaya, Uzun yıllar sigara içmenin İPF gelişiminde rolü olduğunu gösteren pek çok sayıda araştırma olduğunu ve İPF hastalarının yaklaşık yüzde 70’inde sigara alışkanlığının mevcut olduğunun altını çizdi. Demirkaya, “Sigara içenlerde ya da daha önce sigara içme öyküsü olanlarda hem İPF gelişme riski yüksektir hem de hastalığın seyri sigara içmeyen İPF’li hastalarla karşılaştırıldığında daha kötüdür” bilgisini aktardı.
Hastaların çoğunda İPF tanısı almadan önce kronik bronşit, astım, kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH), kalp yetmezliği gibi tanıların olabildiğini belirten Dr. Demirkaya, “Hareketle ya da günlük işlerini yaparken artan nefes darlığı şikayeti yani efor dispnesi en belirgin yakınmadır. Nefes darlığı genellikle ilk zamanlar yavaş seyirli olduğu için sinsi bir şekilde ortaya çıkar ve yavaş yavaş ilerler; hastalarda sıklıkla 6 ay veya daha uzun bir sürede giderek artan nefes darlığı mevcuttur. Öksürük sık görülen bir yakınmadır. Hastaların çoğunda inatçı öksürük mevcuttur ve hastalar ilaçlara yanıt vermeyen, kuru öksürükten şikâyet ederler. IPF’li hastalarda, kandaki oksijen eksikliğinden dolayı parmak uçlarında ‘çomak parmak’ olarak bilinen şekil bozukluğu görülebilir. Parmak uçlarının çomaklaşması IPF’ye özgü değildir ve diğer akciğer rahatsızlıklarında ve kalp hastalıklarında da ortaya çıkabilir. Nadiren doğumda da mevcut olabilir” ifadelerini kullandı.“Tam anlamıyla bir tedavisi yok”
Dr. Demirkaya, tedavinin hastanın hastalıktan tamamen kurtulması anlamına gelse de ne yazık ki bu hastalığın günümüzde gerçek anlamda tam bir tedavisi olmadığının altını çizerek, “İPF’nin klinik olarak seyri her hastada farklıdır. Bazılarında hızlı, bazılarında daha yavaş seyredebilir. Hastalığın kendisi sorun olduğu kadar oluşturduğu komplikasyonlarının yani sorunlar ve beraberinde eşlik eden diğer hastalıkların da tedavisi önemlidir. Bu nedenle tedavi seçenekleri her hasta için hastaya özeldir ve birçok hekim ve branşın oluşturduğu ortak kararlar doğrultusunda yapılmalıdır” dedi.
Tedavi sürecinde yakın tarihe kadar uygulanan tüm immün sistemi baskılayıcı ilaçlar, antioksidanlar, interferon gama, kortikosteroid, NAC ve azatioprin ile yapılan kombinasyon tedavilerinin etkisiz olduğunu; bazen de hastaya zarar verebildiği artık bilinmekte olduğunu ifade eden Dr. Demirkaya, “İPF tedavisinde son yıllardaki en büyük gelişme, akciğer yapısındaki fibrozun yani sertleşmenin ilerlemesini engelleyen antifibrotik ilaçların üretilmesidir. Bu hedefe yönelik yeni ilaçlar, hastalığı tamamen düzeltmekten ziyade, akciğerdeki fonksiyonel kaybı yavaşlatarak, hastalığın kötüleşmesini yavaşlatmış ve hastalara daha uzun yaşam süresi sağlayabilmiştir” diye konuştu.
“Yaşam kalitesini arttırıcı eğitim ve beslenme önerileri şart”
İlaç dışı tedavilerde uzun süreli oksijen tedavisinin durumu ile ilgili araştırmaların çok fazla olmadığını vurgulayan Dr. Demirkaya, “Ancak oksijen tedavisinin yaşam kalitesini arttırdığı bilindiğinden İPF’de ilaç tedavisi ile birlikte hastaya özel önerilmektedir Pulmoner rehabilitasyon, psikososyal yardım, hastalık hakkında bilgilendirme eğitim ve beslenme önerileri, İPF hastalarının yaşam kalitesini arttıran destek yaklaşımlarıdır. Günümüzde, akciğer nakli, IPF’niz varsa hayatı uzatmak için bilinen en etkili tedavi yöntemidir. Nakil büyük bir ameliyattır ve nakledilen akciğerinizin reddini önlemek için bağışıklık sisteminizi güçlendiren ilaçlarla ömür boyu tedavi gerekmektedir. IPF’li tüm hastalara akciğer nakli yapılamaz. Akciğer nakli için değerlendirilmeniz gerekir ve akciğer nakli için bir değerlendirme aylar sürebilir. Nakil için en büyük sorun hasta dışında donör eksikliğidir” ifadelerini kullandı.
“Nefes darlığı şikâyetiniz varsa uzman görüşü almanız en doğru karar”
Dr. Demirkaya, “İdiopatik Pulmoner Fibrozis hastalığınız varsa, nefes darlığı çekerken aynı zamanda kuru öksürük hissedebilirsiniz. Nefes darlığı olmadan her zamanki aktivitelerinizi yapamayacağınızı fark edebilirsiniz. Yürürken yavaşlama, durma ve dinlenme ihtiyacı hissedebilirsiniz. Nefes darlığından dolayı yokuş çıkmanız veya merdiven çıkmanız zorlaşabilir. Normalden düşük kan oksijen seviyeleri sadece günlük aktivitelerinizi etkilemez aynı zamanda akciğerlerinizde yüksek tansiyona neden olabilir. Bu durum kalbinize ek bir yük getirir ve düşük kan oksijen seviyeleri tedavi edilmezse kalp yetmezliğine de yol açabilir. Size en yakın hastaneye gitmeniz ve uzman görüşü almanız en doğru karar olacaktır” önerisinde bulundu.
